بیماری پروانه ای

//بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای چیست ؟

Epidermolysis bullosa یا همون بیماری پروانه ای که بیمارییه نادریه و این روزا اسمش شنیده داره میشه.

شکننده و حساس شدن پوست تو این بیماری باعث میشه که بدن به کوچکترین ضربه، واکنش نشون بده حتی این واکنش می تونه درون بدنت هم بوجود بیاد مثلا دهان و شکم…….

وقتی پروانه میشنوی ادم شاید ذهنش بره سمت فضای  رمانتیک اما نه متاسفانه این یه نوع بیماریه که انقدر پوست نازک و حساس میشه که مثل بال پروانه میشه اکثر انواع  EB ارثیه.و از بچگی قابل تشخیصه.

شاید سوال براتون پیش بیاد که چجوری بیماری پروانه ای رو تشخیص بدیم

موارد زیر برخی از نشونه های این بیماریه:

  1. به شدت نازک شدن پوست
  2. بد ریخت شدن ناخن ها
  3. زخم شدن گلو و دهان
  4. التهاب پوست، زخم و ریزش مو)
  5. پوست نازک (زخم آتروفیک)
  6. ریزش های کوچک پوست و
  7. مشکلات دندون مثل پوسیدگی
  8. مشکل هضم کردن(دیسفاژی)
  9. خارش پوست

بیماری پروانه ای چند نوع داره که من خیلی مختصر براتون دربارشون توضیح خواهم داد:      

اولی EB) simplex):

یه نوع از بیماریه پروانه ایه که بیشتر در سطح پوست اتقاق میفته و 70 درصد افراد مبتلا ،

دچار این نوع از بیماریه پروانه ای هستند و مراقب باشید که این نوع ارثیه.

دومی (JEB):

این نوع به شدیدترین نوع معروفه که خداروشکر فقط 5 درصد بهش مبتلا میشن و بیشتر با تاول های شدید قابل تشخیصه

سومی (Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB:

تاول و جوش ها در انگشتا و بدن به همراهه انقباظ مفصل ها که 25 درصد آدما در معرض این نوع هستند.

آخری  (EBA) :

یه نوع غیر ارثیه که به پروتعین های واجب و لازم پوست حمله میکنه و اجازه رشد نمی ده این نوع خیلی نادره و تنها در بزرگسالان  دیده میشه.

 

 وقتش رسیده تا براتون از عوارض این بیماری بگم:

  • نارسایی اندام ها به علت عفونت پوست که به سرعت به خون نفوذ میکنه
  • نه تنها باعث تغییر شکل دادن مفاصل و بدشکل شدن اونهاست بلکه انگشتا و اعضای بدن هم دیگه مثل سابق درست کار نمی کنند.
  • دهان زخم میشه و سخت بشه غذا خورد .
  • یبوست.دشواریه دفع هرچیزی که درطول روز میخورید مخصوصا غذاهای چرب و میوه ها.
  •  سرطان پوست. نوجوانان در معرض این نوع بیماری قرار می گیرند که خیلی ناراحت کنندست.
  • مرگ. نوزادانی که دارای فرم شدید اپیدرمولیز بیولوز هستند، در معرض خطر ابتلا به عفونت ها و از دست دادن مایعات بدن از تجمع گسترده هستند

 

ایا واقعا درمان بیماری   EB مثل یه معجزست و یه جورایی غیرممکنه؟

باید درپاسخ بگیم متاسفانه بله درمان قطعی وجود نداره و فقط با روش هایی میشه از شدید شدنش جلوگیری کرد.

موارد پیشگیری از  بیماری پروانه ای

  • باید گفت پیشگیری وجود نداره اما راه هایی است که میشه از بیشتر شدن شدید عفونت جلوگیری کرد.
  • بچه رو اروم بلند کنید وتوبغلتون با پارچه ای نرم مثل پنبه نگه دارید
  • از پوشک های مخصوصی که پلاستیکی نیست استفاده کنید
  • فضا رو همیشه براشون خنک نگه دارید
  • لباسای نرم و لطیف براشون بخرید.
  • اصلا نخاریدشون
  • اونا رو تشویق به فعال بودن کنید

بیماری پروانه ای

ایا این بیماری رو میشه مرگ اور گفت؟

متاسفانه اگر ازدسته ی JEB ها باشند قطعا جواب بله است همونطوری که امار نشون داده 87 درصد مبتلایان در سال اول جون خودشون رو از شدت عفونت از دست می دن.

 

ایا بیماری پروانه ای مسریه؟

این بیماری در اشتباه زنتیکی در پروتعین بچه ها ایجاد می شه و قابل انتقال واگیر دار نیست.

توسط |۱۳۹۷-۵-۱۱ ۰۷:۲۸:۵۲ +۰۰:۰۰۱۱ام مرداد, ۱۳۹۷|دسته‌ها: بیماری های خاص|برچسب‌ها: , , , |بدون دیدگاه

درباره نویسنده:

دیدگاه خود را بنویسید

طراحی سایت